المرض يهدد بالاعاقة والحل في العلاج الوقائي وهذه تكاليفه عدم توقف النزيف الدموي لمرضى الهيموفيليا يؤدي حتما للوفاة إذا لم يتم التدخل بسرعة ميزانية العلاج والوقاية يكلّفان الدولة 4 مليارات والمستشفيات تحقن بمشتقات البلازما رغم مخاطرها هكذا ينتقل المرض عبر الوراثة... ولهذه الأسباب تحمله الأم ولا تمرض به في خطوة هي الأولى من نوعها في تونس وتفاعلا مع مطالب الجمعية التونسية لمرضى الهيموفيليا بعثت إدارة مستشفى عزيزة عثمانة بالعاصمة مؤخرا وحدة طبية خصصت لعلاج مرضى الهيموفيليا وذلك لتسريع إسعافهم نظرا لحساسية وخطورة حالاتهم حيث أن حظوظهم في الحياة تبدو ضعيفة جدا في حالات الإصابة بنزيف خصوصا إذا تم إلحاقهم بأقسام الإستعجالي التي عادة ما تشهد ضغطا عاليا.. حول الوحدة الطبية الجديدة وأعراض ومخاطر مرض الهيموفيليا وإرتفاع تكاليف العلاج واستراتيجيات الجمعية لحماية أعضائها من المرض وعديد الملفات الأخرى تحدثنا الى ضيف مصافحة هذا العدد السيد إسلام النفطي رئيس الجمعية التونسية لمرضى الهيموفيليا. × تأخر الإسعاف في حالة النزيف يهدد بنسبة مرتفعة حياة المريض. فهل من خطوات عملية من طرف جمعيتكم لحماية حياة هذه الشريحة من المرضى؟ - بالفعل عدم تقديم الاسعافات في أسرع وقت ممكن يهدد حياة المريض لأن نزيف مريض الهيموفيليا لا يمكن إيقافه بالسرعة التي يتم بها إيقاف نزيف حالة أخرى غير مصابة ولاحظنا أن الاكتظاظ الذي تشهده أقسام الاستعجالي مثلا والعيادات الخارجية لا يضمن حياة مرضى الهيموفيليا خصوصا أن كل مريض يشعر أنه في حاجة الى الاسعاف الطبي قبل غيره. وطول الفترة التي يقضيها مريض الهيموفيليا في انتظار دوره للعلاج يجعله أقرب الى الموت لذلك أشعرنا السلط المعنية التي استجابت لمطالبنا ببعث وحدة علاج مرضى الهيموفيليا بمستشفى عزيزة عثمانة بالعاصمة. × قبل أن نتعمق أكثر في الحوار، لنتعرف أولا عن مرض الهيموفيليا وأعراضه؟ - يمكن أن نترجم كلمة الهيموفيليا بصعوبة تخثر الدم. حيث أنه لا يتخثر دم الشخص المصاب بمرض الهيموفيليا بشكل طبيعي مما يجعله ينزف لمدة أطول. وهناك أنواع من البروتينات اللازمة لتخثر الدم في الحالة الطبيعية تكون ناقصة في دم مريض الهيموفيليا على غرار بروتين يدعى «العامل8» وهذا النقص هو مرض «الهيموفيليا» «أ» وهناك مرضى آخرين يكون لديهم نقص في بروتين آخر يدعى «العامل9» وهؤلاء يصنفون ضمن قائمة مرض «الهيموفيليا «ب» . ويعتقد الناس أن الاشخاص المصابين بمرض الهيموفيليا ينزفون كثيرا من الجروح السطحية الصغيرة وهذا غير صحيح، فالجروح السطحية عادة ليست خطيرة لكن النزيف الداخلي هو الخطير جدا وهذا يحدث في المفاصل وخاصة الركبتين والكاحلين والمرفقين وكذلك في الأنسجة والعضلات. وعندما يحدث النزيف في عضو حيوي وخاصة الدماغ تكون حياة المريض معرضة للخطر والأمل في الحياة ضعيفا. وفي السنوات الأخيرة أصبح أمل الحياة لدى المريض يتجاوز ال 50 عاما بعد أن كان لا يتجاوز تسعة عشر عاما. × كيف يتم إكتشافه وهل هناك امكانات للكشف عنه مبكرا؟ - الحالات الحادة في الهيموفيليا هي الأسهل في الاكتشاف إذ أن الطفل عندما يبدأ في الحركة حبوا أو سيرا تظهر بقع زرقاء في المرفق أو الركبتين وكل الاماكن التي يمكن أن تصطدم بالاشياء حتى وأن كان الاصطدام خفيفا ويمكن أن تتطور هذه البقع الى أورام وهي حالة ليست عادية وهو ما يعني أن الطفل مصاب بنزيف داخلي بما يستوجب المسارعة بإسعافه. اما الحالات المتوسطة والخفيفة فيتم اكتشافها في حالات الحوادث والجروح أو الختان (الطهارة) كما يمكن اكتشافها عند اقتلاع الاضراس اذا لوحظ تواصل النزيف أكثر من الحالات الطبيعية. × كيف ينقل المرض من شخص الى آخر؟ - أولا لابد أن نشير الى أن مرض الهيموفيليا ليس من الأمراض المعدية بل هو من الأمراض الوراثية ينتقل من الاباء الى الأبناء. × لو توضح أكثر طرق توارثه؟ - مثل كل الامراض الوراثية فإن الهيموفيليا يمكن أن تنتقل من جيل الى آخر وفي كل الحالات تكون الجينات تقريبا هي المسؤولة عن انتقال مرض الهيموفيليا من الأم الى الأبناء أثناء فترة الحمل وتشير الدراسات الى أنه من بين كل 10 حالات ثمة 3 حالات ولادة لطفل مصاب بالهيموفيليا في عائلات ليس لديها تاريخ إصابة بهذا المرض وهناك ثلاثة أسباب أولا: ربما يكون مرض الهيموفيليا موجود في العائلة لعدة أجيال. ونظرا لعدم ظهور علامات زيادة في نزيف الدم لدى الذكور فلا أحد يعرف أن مرض الهيموفيليا موجود وربما توجد في العائلة فتيات يحملن المرض لكن اذا لم تكن من بين تلك الفتيات أي واحدة قد أنجبت أولادا أو ليس هناك أي واحد من الابناء كان مصابا بالمرض فلا يتسنى معرفة انتقال الهيموفيليا بين هذه الاجيال حتى يولد طفل ذكر مصاب بهذا المرض. ثانيا: قد تكون أمهات الأولاد قد حدثت لديهن طفرة جينية عند حدوث الحمل فالأم هي الشخص الأول الذي يحمل المرض في العائلة وربما يحملن بناتها المرض أيضا وقد يصاب الأولاد بهذا المرض. ثالثا: قد تكون الطفرة الجينية التي تسبب الهيموفيليا وقعت عند الحمل بأحد الذكور وفي هذه الحالة فإن الطفرة قد حدثت في بويضة الأم وانتقلت اليه وبالتالي فإن الأم في هذه الحالة ليست حاملة للمرض. × هل يعني هذا أن الذكور هم الذين يصيبهم المرض فقط؟ - الهيموفيليا مرض يصيب الذكور فقط. أما إصابة الاناث فإنها تحدث إذا كان الأب مصابا والأم حاملة له وهذا شيء نادر الحدوث. × الانثى إذن هي ناقلة المرض والمحافظة على استمراره؟ - لا يمكن القول أن الأم هي المتهم الاول بنقل المرض لانها هي عينها ضحية، فتصوروا معاناة الأم عندما تنجب طفلا مصابا بالهيموفيليا فهي ضحية لانها ورثت المرض عن والديها. × كيف ذلك؟ - ترث الأم المرض عن أمها الحاملة للمرض أو والدها المصاب به. ذلك أن الأنثى تأخذ من أمها ووالدها كروموزوم «ايكس» وقد يكون أحدهما الحامل للكروموزوم مصابا فتصبح الانثى حاملة للمرض وتنقله فيما بعد لابنائها وللتوضيح فإن المرض لا ينتقل من الأب الى الإبن لان الابن يرث عن والده الكروموزوم«y» والهيموفيليا لا تصيب الا الكروموزوم X بينما ترث الانثى التي تصبح حاملة للمرض عن والدها الكروموزوم المصاب وهو العنصر المصاب لدى الذكور. * مدى خطورة المرض؟ عادة ما يحدث النزيف لدى مرضى الهيموفيليا في المفاصل خاصة الركبتين مما يجعل المصاب يعاني بعد ذلك من تليف وتيبس وضعف في العضلات ويصبح بعد سنوات قليلة طفلا معاقا حركيا ولا يستطيع الاعتماد على نفسه. وعند سن البلوغ يحتاج الى عملية تغيير المفاصل إذا لم يتلقى العلاج المناسب منذ الصغر . × هل يتوفر لدينا العلاج المناسب والفعّال لهذا المرض؟ - أولا لابد من الإشارة أن الجسم يفرز مضادات حيوية تلقائية تحارب الدواء لتلغي مفعوله وهو ما يجعل العلاج صعبا. أما بخصوص العلاج فإنه في فترة السبعينات كان يتركز على حقن البلازما المستخرجة من دم المتبرع ولم يكن هذا العلاج ناجعا كما أنه لا يقع استعماله الا في حالات النزيف فقط. ويتطلب حقن البلازما في جسم المصاب وقتا طويلا وهو ما يجعل حياة المريض في خطر وأمله في الحياة ضعيفا وفي مرحلة ثانية من الثمانينات أصبح لدينا دواء اسمه راسب الكريو وهو عبارة عن بلازما مركزة يتم حقنها في الشرايين لكننا لم نصل الى مستوى متقدم من النجاعة لأن العلاج مازال يتم في مرحلة متقدمة وخطيرة من النزيف. وفي السنوات الاخيرة أصبح لدينا دواء جديد يسمى مركز العامل الثامن وهو بروتينات للتجلط يتم تصنيعها باستخدام الهندسة الوراثية واثبتت نجاعتها رغم ارتفاع تكلفتها. × قبل أن نفتح ملف ارتفاع تكلفة العلاج هل من مخاطر على سلامة المريض في صورة حقنه بالبلازما المستخرجة من دماء المتبرعين؟ - بالفعل فإن مريض الهيموفيليا الذي تتم معالجته بمشتقات البلازما يصبح عرضة للاصابة بعديد الامراض الجرثومية على غرار السيدا ومرض الالتهاب الكبدي من نوع «س» ولذلك وحفاظا على سلامة المرضى نطالب بالعدول عن استعمال هذا الدواء والاقتصار على مركز العامل 8 × هل تم تسجيل حالات من هذا النوع؟ - سجلنا بعد سنة 94 موعد التمكن من إجراء التحاليل المخبرية على جميع المتبرعين ما يفوق العشر حالات إصابة بمرض الالتهاب الكبدي «س» لكن لم نسجل بعد 94 اي حالة من الاصابة بفيروس السيدا رغم أنه قبل هذا التاريخ تم تسجيل عديد الحالات ورجحت الابحاث الطبية أن يكون السبب هو العلاج بالبلازما. × نعود الآن الى ملف تكاليف العلاج حيث يكثر استعمال مشتقات البلازما رغم ما تحمله من مخاطر وفق ما ذكرتم فربما يعود ذلك الى عوامل اقتصادية. كيف ترد؟ - العلاج بالبلازما ومشتقاتها غير مكلف إذ لا يتجاوز ثمن الوحدة الواحدة 250 مليما وللتوضيح فإن ايقاف النزيف يتطلب مئات الوحدات. فضلا عن ان التصنيع يتم في المخابر التونسية بدماء تونسية وهو ما يجعلها من الناحية الاقتصادية غير مكلفة لذلك تعمد المستشفيات التونسية الى الاكثار من استعمالها. لكن المشكل المادي يطرح بخصوص العامل الثامن المركز وهو مكلف جدا فمثلا اذا استحق شخص لألف وحدة من عامل التخثر الثامن لايقاف النزيف فإن التكلفة تفوق 600 دينار ولا يتم ايقاف النزيف الا بعد الحقن مرتين أو ثلاث وفي حالة الحوادث والاصابات والعمليات الجراحية يصبح المريض في حاجة الى عشرات الحقن وبطبيعة الحال تتكلف بعشرات الملايين وكلها على حساب الدولة وخزائن المستشفيات والمستشفى ليس مجبورا على تقديم أحسن الأدوية وأنجعها لذلك يعمد الى حقن المرضى بمشتقات البلازما ويمنح مركز العامل الثامن للمضمونين الاجتماعيين فقط. × هل ثمة في تونس آليات للعلاج الوقائي خصوصا في ظل التكلفة المرتفعة للادوية؟ - بدأنا في تونس العلاج الوقائي مع الاطفال الصغار المصابين في إطار برنامج متوسطي أوروبي شمال إفريقي لدراسة نتائج العلاج الوقائي لدى الأطفال نظرا لما يخلفه من اعاقات وباستعمال العلاج الوقائي منذ الطفولة يتم الضغط على التكلفة اذ أن الارتفاع في العلاج ناجم عن ارتفاع علاج المخلفات. × ما هي استراتيجية الجمعية لحماية المرضى وضمان تكلفة منخفضة للعلاج؟ - اثبتت الدراسات التي أجراها الاتحاد العالمي للهيموفيليا أن العلاج بالطرق الوقائية يضمن انخفاض نسبة المخلفات وتتراجع نسبة تعرض المرضى للنزيف وما يرافق ذلك من نجاح في الحياة الدراسية والمهنية. فيما كانت النتائج سلبية والعلاج مكلف بالنسبة للذين يتم علاجهم في الحالات المتقدمة من النزيف. ونحن كجمعية واستشرافا للمستقبل نعمل الآن على تنفيذ العلاج الوقائي لدى الاطفال ونقوم الآن بدراسات لأثبات فرضية الضغط على الكلفة في حالة العلاج الوقائي. وفي تونس نحتاج الى 7 ملايين من مركز عوامل التخثر المصنع من نفس المواصفات وهذه الكمية تشمل العلاج والعلاج الوقائي لكل مرضى الهيموفيليا وهي تكلف الدولة 4 مليارات وهذه القيمة مرشحة للانخفاض بنسب عالية في السنوات القادمة اذا ما تم التركيز على العلاج الوقائي اذ أن المصاب بالمرض يحتاج عادة الى حقنةه كل 72 ساعة .. وقد تطول المدة الى أسابيع اذا اثبتت التحاليل الطبية نسقا عاديا في تخثر الدم. لكن في تونس حاليا لدينا 3 ملايين وحدة نصفها راسب الكريو وهو ما نطمح الى الغائه من الاستعمال نظر لما يمثله من خطر على سلامة المريض اذ يمكن ان يكون سببا في نقل الامراض الجرثومية . × قلتم منذ قليل أن مصاريف الأدوية تتحملها الدولة ولا يمنح دواء مركز عوامل التخثر لغير المضمونين الاجتماعيين فهل أن هذا الدواء مدرج ضمن قائمة أدوية الامراض المزمنة؟ - طموحنا أن يتم إدراج مرض الهيموفيليا ضمن قائمة الامراض المزمنة بما يضمن أن يتكفل الصندوق الوطني للتأمين على المرض بمصاريف إقتناء دواء مركز التخثر لاجتناب أن يأتي يوم ولا نجد فيه دواءا في المستشفيات وما يخلفه ذلك من مئاس كبيرة ومشاكل اجتماعية خصوصا وأن المرض يهدد بالاعاقة لذلك نطالب بالوضوح في التعامل مع الاشكال وحله حتى يكون حصول المريض على الدواء قانونيا وحقا شرعيا عوض أن يظهر الصندوق بمظهر «إليّ عامل مزية» ورغم ان مشكل قطع الادوية حصل في مناسبة سابقة وتدخلت السلطات لحله لكن الى اليوم لم يتم النظر في مطالب إلحاق مرض الهيموفيليا بقائمة الامراض المزمنة. × ما مدى انتشار المرض وكم سجلتم من حالة في تونس؟ - إن النوعين من هذا المرض (الهيموفيليا أ وب ) كلاهما نادر الحدوث والحمد لله. فمرض الهيموفيليا أ يصاب به شخص واحد من بين 10000 شخص أما الهيموفيليا ب فهو أقل شيوعا، حيث يصاب به تقريبا شخص واحد من بين 35000 شخص . × هل يعني هذا أنه لدينا في تونس اكثر من 1000 مصاب بهذا المرض؟ - في الواقع تشير الاحصائيات العالمية الى ذلك لكن لم نسجل الى الآن غير 300 حالة وأغلبهم من مرض الهيموفيليا الشديدة ونتوقع أن يكون عدد الحالات في تونس ما لا يقل عن 700 حالة والسواد الاعظم من الحالات التي تم تسجيلها في تونس وكلها طبعا ذكور تم اكتشافها اثر الحوادث والاصابات و«الطهارة». × نقطة النهاية بماذا تختمون؟ - أشدد على أهمية إلحاق المرض بقائمة الامراض المزمنة لحماية أرواح البشر وتوفير الأدوية اللازمة وتجاوز عقلية «المزية».
